Болезнь Пеллагра

Пеллагра (шершавая кожа) – это системное патологическое состояние, при котором отмечается расстройство пищеварительной и нервной системы, возникшие на фоне недостатка витамина РР (никотиновой кислоты), триптофана и витаминов группы В (В1, В6 и В12).

Заболеванию подвержены, как правило, люди нищих слоев населения. Пеллагру с твердостью можно назвать болезнью трех «Д» — диарея, деменция и дерматит. В иностранных справочниках иногда можно встретить название 4 «Д», в конце добавляется смерть (Death).

Различаю две формы заболевания: острую и затяжную. Острая форма возникает внезапно с проявлением главных симптомов: развитие диареи, раздражительности, общей слабости и недомогании. Происходит ухудшение памяти, возникает деменция, со стороны кожных покровов – дерматит. При затяжном течении наблюдается все те же симптомы, но проявляются они более мягко.

В наше время встретить это системное заболевание очень трудно, а заболеваемость среди детского возраста является больше историческим фактом.

История болезни

Впервые пеллагру описал в 1735 году испанец Гэспэр Касал. Он объяснил, что при заболевании страдают определенные участки кожи рук, ног, шеи и лица, возникает понос и деменция, а также установил, что болезнь возникает в результате плохого питания и окружающей среды.

Более точно заболевание было изучено в конце 19-го века в Европе. В начале 1900 года началась эпидемия, почти 3 миллиона человек заболели, из них 100 тысяч умерло от недуга. Именно в это время, ученые долго придерживались теории, что причиной пеллагры является какой-нибудь патогенный микроорганизм или скопление ядов в зерне. Только в Южной Каролине, в Спартанбергской больнице была выяснена настоящая причина заболевания. В 1914 году Йозефом Голдбергером проводились наблюдения за людьми, располагавшихся в психиатрической больнице и приютах. По его наблюдениям, наиболее подвержены были дети, возраст которых варьировался от 6 — 12 лет. Он установил, что отсутствие молока, мяса, яиц и бобов делает людей восприимчивыми к возникновению болезни. Меняя диету и добавляя в нее вышеуказанные продукты, а также пивные дрожжи, Голдбергер в 1926 году предотвратил развитие пеллагры.

Причины появления

Основной причиной пеллагры является дефицит витамина группы В. Как следствие некоторых провоцирующих факторов:

• постоянные психологические и сильные физические перенапряжения;
• злоупотребление крепкими алкогольными напитками, за счет которых в печени происходят необратимые изменения;
• нерациональное и неправильное питание, потребление однообразной пищи. Появление заболевания может быть связано с недостаточным употреблением злаковых культур, белковой продукции, а также всех зеленых овощей;
• различные злокачественные новообразования в желудочно-кишечном тракте;
• болезни пищеварительной системы, из-за которых нарушается всасывание витаминов (фоновые болезни: хронический энтероколит, резекция тонкого отдела кишечника).

Кроме того, острая и тяжелая форма заболевания может быть вызвана инфекционными агентами, располагающимися в разных отделах толстой и тонкой кишки. Самыми распространенными являются туберкулез кишечника и дизентерия, которые сопровождаются неукротимой диареей.

Развитие пеллагры связано не только с недостатком витаминов в организме, но может развиваться и в результате избыточного их расхода. Это возможно, например, во время вынашивания плода или в периоде кормления грудным молоком. Также провоцирующими факторами является усиленная физическая активность, которая сочетается с голоданием и однообразным питанием.

Нередко провокатором заболевания служит чрезмерное употребление легких углеводов и дефицит клетчатки в рационе.

Клиническая картина заболевания

Различают две формы пеллагры: острая и хроническая. Острая форма появляется в результате полного отсутствия никотиновой кислоты. Хроническая форма наблюдается при недостатке витаминов РР, В и В2.

Человек, заболевший пеллагрой, может обратиться к любому специалисту, ведь симптомы могут затрагивать любую систему органов. Наиболее часто можно встретить следующие симптомы:

• повышенная чувствительность к солнечному свету;
• агрессивное и ненормальное поведение;
• слабость, бессонница, умственный беспорядок;
• отсутствие координации движений, паралич конечностей;
• заболевание аномалий сердечной мышцы.

Со стороны кожных покровов можно обнаружить отечность и гиперемию эпителия (до бордово-красного цвета), сильный зуд, периодическое появление волдырей, лопающиеся и превращающиеся в мокнущую рану, а через пару дней напоминающие цветной лишай. С прогрессирование пеллагры затрагиваются более глубокие слои кожи, которые либо обесцвечиваются, напоминая витилиго, либо образуются рубцы. Изменения кожных покровов является наиболее ранним симптомом начала болезни. Появляется пятна, которые в 90% случаев симметричны. Дерматит, обычно, начинается в начале лета, а проходит к концу осени. Значительно снижается потоотделение, почти у 80% людей, страдающих болезнью.

Со стороны желудочно-кишечного тракта можно обнаружить небольшие язвы в ротовой полсти, язык ярко-красного цвета, потеря массы тела. Больные жалуются на сильное слюнотечение, понос и отрыжку тухлыми яйцами, который имеет гнилостный запах, тошноту, анорексию, ощущение инородного предмета в глотке или пищеводе. Такие симптомы заставляют врачей давать направления на РРС и ФГС, на которых будет выявлена атрофия слизистых оболочек, иногда незначительные кровоточащие язвочки.

Со стороны нервной системы появляется деменция, которая может сопровождаться развитием психозов и энцефалопатии, проявляющихся в виде галлюцинаций, двигательной беспокойностью разной степени выраженности, паранойи и бреда. Психоорганический синдром может выражаться в помутнении сознания, возникновении сосательного или хватательного рефлекса, которые невозможно контролировать, повышением тонуса мышц. Со временем у больных развивается параличи, судорожные состояния, спутанностью сознания, депрессии, которые могут закончиться суицидом.

Симптоматика заболевания настолько разнообразна, что обнаружение пеллагры — дело случая. Она может напоминать признаки недостатка других витаминов в организме.

Заболевание, симптомы которого проявляются со стороны ЖКТ, характеризуется появлением язвочек во рту, дерматитом, жидким стулом, изменением психики и поведения с нормального на неправильное. Также у взрослых отмечаются общая слабость, недомогание, апатичное состояние, анорексия, снижение массы тела, повышенная раздражительность.

Появление дерматита, поноса и изменение слизистых начинается в зимнее время. Если не проводить должного лечения, через некоторое время возникает чувство жжения во рту, с появлением небольших трещинок. Слизистая оболочка ротовой полости отечная и имеет ярко-красный цвет за счет гиперемии, а поверхность языка и десна покрыты язвочками. Сам язык покрывается трудно отделяемым налетом, который имеет коричневато-черный оттенок, но кончик и края его остаются красными. Со временем мышечный орган становиться весь багряно-красного цвета, становятся видны сосочки в виде красных пятен, а по краям видны отпечатки зубов. После острого периода болезни слизистая бледнеет и становится розовой, но на поверхности языка появляются глубокие борозды. Что касается кожных покровов, то преимущественно страдают открытые участки тела.

Осложнения болезни

Пеллагра – очень тяжелое и серьезное заболевание. Бывает так, что человек мучается месяцами, а то и годами. Болезнь то затухает, то обостряется.

Главными серьезным осложнением пеллагры является летальный исход. В этот период происходит серьезные отклонения со стороны центральной нервной системы. Приступы появляются внезапно и схожи по симптоматике с приступами инсульта. Зачастую появляется рвота, сильный понос, бред, галлюцинации, судорожное состояние и сокращение жевательных мышц, жесткость верхних и нижних конечностей.

Резко поднимается высокая температура, появляются отеки и асцит, рефлекторное сокращение мышц, вызванное внезапным сокращение сухожилий. Но, несмотря на это, кожные изменения не проявляются.

Дифференциальная диагностика

Чтобы установить точный диагноз, необходимо исключить все заболевания, которые вызывают жидкий стул (кишечные инфекции, болезнь Крона и другие), дерматит, деменцию.

Следует исключить солнечный дерматит. При этом заболевании под воздействием лучей солнца на открытых участках кожи появляется отек и эритема. Из-за этого возникают пузыри, которые могут сливаться между собой. После острого периода остается пигментированная кожа, и зачастую атрофические участки. Больной ощущает жжение и сильный зуд.

Рожистое воспаление кожи. Это бактериальное заболевание, характеризующееся резким подъемом температуры до 39,5 градусов, отеком и гиперемией кожных покровов, сильной головной болью и другими симптомами. При пальпации кожа горячая и возникает сильная болезненность. Также наблюдается увеличение и болезненность лимфатических узлов.

Синдром Хартнупа. Это генетическое заболевание, характеризующееся нарушением транспортировки триптофана в почках и отделах кишечника. Чаще всего проявляется в детском возрасте. У больных появляется сыпь, которая располагается на лице, шее, руках и ногах. Иногда возникают папулы. Другими симптомами является понос, судороги, обмороки, повышенный сухожильный рефлекс, дистония мышц. Со стороны психики: аутизм, галлюцинации, депрессии и различные фобии. Развитие может остановиться или остаться нормальным.

Диагноз

Чтобы распознать заболевание на раннем этапе развития до проявления клиники, необходимо сдать мочу на анализ, чтобы выяснить уровень Ni-метилникотинамида, выделяемый вместе с ней. В норме должно выделяться не более 5-15 мг. При распознавании развившейся болезни нужно учитывать тот факт, что появления дерматита не всегда является симптомом пеллагры. Примерно у 25 человек из ста этот признак полностью отсутствует. Очень важно распознать «смертельные» симптомы: глоссит со стоматитом, отсутствие секреции соляной кислоты в желудке и возникновением энтероколита, который сопровождается упорной диареей, деменция и пеллагрический психоз.

Протекание заболевания зависит от того, когда началось лечение. При своевременном обращении больных, а так же лиц, которые получали правильное лечение, прогноз становится благоприятным. Прогноз при хронической форме — сомнительный. Это зависит от: возрастного диапазона, режима питания больного, степени поражения органов и их систем.

Лечение и профилактика

Прохождение лечения обязательно в условиях стационара, так как в нем соблюдаются все правила психического и физического покоя. Что касается медикаментов, то основным лекарственным средством является использование никотиновой кислоты. Она попадает в организм с помощью таблеток и растворов для парентерального введения.

Введение ее внутримышечно (до 100мг) или внутривенно (до 50мг) является наиболее эффективным, но при этом существует ряд неприятных побочных действий: чувство жжения и зуд кожных покровов, появление жара, покраснение верхней половины тела. Продолжительность лечения 10-15 дней. Детям рекомендовано парентеральное введение по пол миллилитра 1% раствора на кг живой массы тела.

Если учитывать причины возникновения пеллагры, то с целью заместительной терапии назначаются витамины группы В (В1, В2 и В6) внутримышечно. По показаниям переливание крови при возникновении анемии.

При расстройстве со стороны желудочно-кишечного тракта внутривенно вводят хлористый кальций, а внутрь дают висмут, салол, уголь активированный. Рот полощут слабыми растворами антисептика, при обильном слюнотечении назначается атропин. Важно в период проведения лечения полностью отказаться от вредных привычек (курени и прием спиртосодержащих напитков), избегать контакта с прямыми солнечными лучами. Рекомендовано сменить климат или некоторое время пребывать в местности с горным воздухом, не исключен отдых в санаториях возле моря.

Не стоит забывать о нормальном и полноценном питании, ведь здоровая пища должна быть богата витаминами и другими различными минеральными веществами. Чтобы не заболеть тяжелым заболеванием, необходимо употреблять продукты, которые богаты содержанием никотиновой кислоты (грибы, орехи, печень КРС и птицы, мясо кролика, курица, свиные почки и многие другие). Для нормального самочувствия хватит суточной дозы в 25 мг, детям достаточно 15 мг в день. Витамин РР теплоустойчив.

Также большое количество никотинки присутствует в дрожжах, например, полкило хлебобулочных изделий восполняет суточную дозу никотиновой кислоты. В молоке содержание витамина РР очень маленькое, но употребление молока обязательно, так как в нем содержится триптофан, участвующий в синтезе никотиновой кислоты.

Если не проводить никакого лечения, то заболевание приведет к смерти человека.